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※发布时间:2017-8-14 17:08:30   ※发布作者:habao   ※出自何处: 

  男性患者60岁,左侧腹股沟区肿物20天,表面较光滑,无触痛,表面皮肤无红肿,轻微胀满感,平卧位不能自行还纳入腹腔,不进入。如何进行诊断治疗?治疗过程中要注意哪些问题?

  男性患者60岁,左侧腹股沟区肿物20天,表面较光滑,无触痛,表面皮肤无红肿,轻微胀满感,平卧位不能自行还纳入腹腔,不进入。如何进行诊断治疗?治疗过程中要注意哪些问题?

  现病史:患者20天前无明显诱因发现左腹股沟区肿物,表面较光滑,无触痛,表面皮肤无红肿,轻微胀满感,平卧位不能自行还纳入腹腔,不进入。不伴腹泻、恶心、,无血尿及尿刺激症状,无发热。

  既往史:30年前于外院行尿道下裂矫形术。20年前于外院行右侧隐睾切除术、左侧固定术,术后右侧隐睾病理为卵巢。10年前因左侧鞘膜积液,于我院行左侧鞘膜翻转术。糖尿病10年,现胰岛素治疗。

  专科情况:腹平软,左腹股沟区可及4cm×4cm圆形包块,边界清晰可推移,质软,无触痛,不进入,平卧不消失,不能手法还纳入腹腔,咳嗽及腹压增高时相当于内外环口无冲击感。右腹股沟区可见手术切口。无喉结,乳房发育呈女性化。短小,伴尿道下裂,外阴呈模糊女性化,尿道口开于似大样结构中,无成型结构。

  腹股沟区B超:左侧腹股沟区可见3.0cm×2.0cm中低回声包块,边界清晰,其内回声欠均匀,可见0.5cm×0.4cm无回声区。双侧腹股沟可见肿大淋巴结,左侧1.3cm×0.5cm,右侧.5cm×0.5cm。

  腹部CT:膀胱左后方异常密度影,性质待定(图2-2);肝胆胰脾肾未见明显异常;腹膜后及盆腔内未见增大淋巴结影。

  送检标本:镜下为恶性混合性生殖细胞肿瘤:未成熟型畸胎瘤和卵黄囊瘤,其中可见幼稚的间叶成分和胚胎癌、多核巨细胞成分,伴有片状出血、坏死及囊性变。于被膜下可见少许胶原化、管腔不明显的条索状结构。肿物外精索样组织内可见管状物,长6cm,直径0.3cm。镜下管状物腔面被覆为输卵管上皮,部分上皮有纤毛,起始端黏膜呈乳头状,伴有分支;向远端过渡为矮乳头状。其断端及周围血管结缔组织内未见癌,输卵管起始端外可见附睾管结构。

  文献综述:真两性畸形是既有组织又有卵巢组织的患者,其发病情况不同,非洲最常见,核型:46, 63%;46,XY13%;嵌合体和非整倍体31%和3%。性腺以卵睾最常见,根据卵睾的分布可分双侧型、单侧型和分侧型。镜下卵巢部分基本正常,而部分多发育不好。外阴多数非男非女,血LH和FSH大都正常,成年患者睾酮均较低。性腺肿瘤发生率较低,肿瘤可起自卵巢或。性别认定多根据外阴条件,80%真两性畸形具有女性生殖管,有潜在性功能及生育力,所以性别认定多倾向于女性。

  诊断问题:男性假两性畸形类型较多,按外生殖器外形可分为男性型、女性型和混合型,多数患儿社会性别为女性。男性假两性畸形产生原因可分为雄激素合成缺陷,雄激素作用缺陷和苗勒管因素缺陷。临床表现可有正常月经,苗勒管退化不全以及尿生殖窦、尿生殖结节发育不全时即形成男性假两性畸形。外观及外生殖器为女性型、在大或腹股沟处扪及实质性包块、染色体核型为46,XY、包块病理检查为发育不良的组织者,可确诊为男性假两性畸形。

  治疗问题:治疗应着眼于性别选择和性腺处理两个方面。性别选择应根据外生殖器、生殖道、性腺的优势以及家属意愿、社会性别等因素综合考虑。雷凡斯坦综合征(Reifenstein综合征)多为男性心理,需行隐睾复位,尿道下裂矫正及乳腺切除术。本病社会性别、体态和外生殖器多为女性,外生殖器条件多利于矫正为女性,塑造一个有功能的正常比成形术难度大,未发育好的易发生恶变,且随年龄增长恶变率升高。治疗应彻底切除性腺,术后追加放疗或化疗,同时给予性激素终身替代。青春期前切除,青春期后给予雌激素维持女性第二性征,肥大或后连合者在性成熟前行切除,保留血管神经成形术对婚后性生活质量极为重要。婚后具有可能与保留血管神经使其性增高有关,必要时婚前行扩大术。

  现代社会给男性太多的压力,刘先生因此常常睡不着觉,影响第二天的工作。对女性来说,长期服安眠药则会影响下丘脑的机能,引起性激素浓度的改变,造成月经紊乱或闭经、影响排卵,从而影响生殖功能。

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