很多女性有过这样的经历，长痘痘、月经不调、长斑了、脾气暴躁、妇科疾病等，这些症状很可能都是内分泌失调造成的。妇科内分泌与每个女性息息相关，几乎贯穿女性的一生，涉及女性健康的方方面面，有些甚至会造成性别“异常”的症状。 22岁的小姨子，从小就非常优秀，学习好，长得漂亮，还多才多艺，大学毕业后顺利进入外企，事业做得风生水起，身边追求者也不断。去年她拉着一个高大英俊，白白净净的男人来见我，让我喊姨夫，两人是工作上的合作伙伴，火速发展成恋人，进而闪婚了。
婚后却无法和爱人顺利进行性生活，到医院一检查，结果惊呆所有人，医生检查发现，她的染色体是“46XY”，这样的染色体本该是男性的。原来，患的是一种罕见疾病——完全性雄激素不综合征。她的在腹腔里，外阴和一般女性没什么不同，但没有子宫和。 作为一名女性活了23年，竟然被诊断出是男儿身！
原来从上中学开始，身边女同学陆续来了，可她从没来过月经，由于害怕上医院，她也从没检查过，面对这个诊断结果，是要恢复本来男儿身？还是继续当女人呢？ 经过慎重考虑，她要求通过手术使其变成真正的女性。医生为她实施了手术，切除了腹腔内的，并做了成形术。据悉，术后虽然没有生育功能，但是可以和正常女孩子一样结婚，拥有正常的生活。
什么是完全性雄激素不综合征 男女生物学性别可根据性染色体、生殖道结构、外生殖器形态以及第二性征加以区分。但有些患者生殖器官同时具有某些男女性两性特征，成为两性畸形。两性畸形是先天性生殖器官发育畸形的一种特殊类型。 外生殖器出现两性畸形，均是胚胎或胎儿在宫腔内接受过过高或不足量雄激素刺激所致。根据其发病原因，两性畸形分为：女性假两性畸形、男性假两性畸形和生殖腺发育异常 3 类。生殖腺发育异常又包括真两性畸形、混合型生殖腺发育不全和单纯型生殖腺发育不全 3 种类型。 女性假两性畸形 女性假两性畸形，也称为外生殖器男性化。患者染色体核型为 46，，生殖腺为卵巢，内生殖器包括子宫、卵巢和存在，但外生殖器男性化程度取决于胚胎和胎儿于高雄激素的时期和雄激素剂量，可从中度粗大直至后部融合和出现。雄激素过多的原因常见为先天性肾上腺皮质增生症或其他来源雄激素。 2. 男性假两性畸形 患者染色体核型为 46，XY。生殖腺为，无子宫无，极小、生精功能异常，无生育能力。男性假两性畸形因男性胚胎或胎儿在母体缺少雄激素刺激发育。因男性假两性畸形多见为外周组织雄激素受体基因缺陷而使雄激素表型低下，临床将此病称为雄激素不综合征，属 X 连锁隐性遗传，常在同一家族中发生。 国外也有报道称，塞门亚可能患有部分雄激素不综合征。说的就是这种情况。 对于完全型和不完全型雄激素不综合征，均按女性抚养为宜。完全型患者待青春期发育成熟后，切除双侧防止恶变，术后长期给予雌激素维持第二性征。不完全型患者有外生殖器男性化畸形，应提前作整形术并切除双侧。过短影响性生活者，应行成形术。 3. 生殖腺发育异常 （1）真两性畸形：患者体内和卵巢两种生殖腺同时存在，称两性畸形，是两性畸形最罕见的一种。可能一侧生殖腺为卵巢，另一侧为；或每侧生殖腺内同时含卵巢及两种组织，称为卵睾；也可能一侧为卵睾，另外一侧为卵巢或。 染色体核型多为 46，，其次为 46，/46，XY 嵌合型，单纯 46，XY 较少见。临床表现与其他两性畸形相同，外生殖器多为混合型，或以男性为主或女性为主，但多有能勃起的，而乳房几乎均为女性型。体内同时有略高雌激素和雄激素水平。核型为 46， 者，体内雌激素水平达正常男性两倍。多数患婴出生时较大，往往按男婴抚育。若能及早确诊，绝大多数患者仍以女婴抚育为宜。 （2）混合型生殖腺发育不全：染色体核型为 45，X 与另含有一个 Y 的嵌合型，以 45，X/46，/XY 多见。其他如 45，X/47，XYY；45，X/46，XY/47，Y 亦有报道。混合型系指一侧为异常另一侧为未分化生殖腺、生殖腺呈索状痕迹或生殖腺缺如。患者外阴部分男性化，表现为增大，外阴不同程度融合、尿道下裂。侧有输精管，未分化生殖腺有输卵管、发育不良子宫和，不少患者有 Turner 综合征的特征。出生时多以女婴抚养，但至青春期往往出现男性化，女性化者少。若出现女性化时，应考虑为生殖腺分泌雌激素肿瘤可能。 （3）单纯型生殖腺发育不全：染色体核型为 46，XY，但生殖腺未能分化为而呈索状，故无雄激素分泌，副中肾管亦不退化，患者表型为女性，但身材较高大，有发育不良子宫、输卵管，青春期乳房及毛发发育差，无月经来潮。
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